Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, при которых происходит поражение сосудов, развивается нарушение кровотока и работы внутренних органов. При системных васкулитах в стенках сосудов возникает иммунное воспаление, то есть по своим причинам и механизмам развития эти заболевания близки к аллергическим реакциям. При гранулематозе Вегенера происходит поражение мелких сосудов, в результате чего нарушается состояние трахеи и бронхов, легких, почек.
Гранулематоз Вегенера одинаково распространен среди мужчин и женщин. Чаще всего он возникает в возрасте 35 – 40 лет.
Причины гранулематоза Вегенера
Причины гранулематоза Вегенера в настоящее время до конца не известны. Считается, что заболевание развивается в результате сочетания двух факторов:
• Вирусная инфекция.
• Аутоиммунная реакция (в крови больных во время анализов обнаруживают большое содержание аллергических антител).
Симптомы гранулематоза Вегенера
Заболевание отличается большим разнообразием проявлений. В зависимости от их сочетания, выделяют три формы патологии:
• Локальная – поражены только бронхи.
• Ограниченная – поражены бронхи и легкие.
• Генерализованная – поражены бронхи, легкие и почки. Эта форма заболевания протекает наиболее тяжело.
Обычно заболевание начинается с поражения дыхательных путей. Возникает сухость в носу, заложенность, носовые кровотечения. Затем процесс «опускается» ниже: возникает осиплость голоса, сухость в горле, надсадный кашель, иногда с кровью. Повышается температура тела. В некоторых случаях гранулематоз Вегенера начинается с гнойного отита. При этом возникает лихорадка, сильно ухудшается общее состояние больного. Антибиотики не помогают.
У некоторых больных возникают боли в суставах (также обусловленные аутоиммунным поражением), артриты. Чаще всего страдают коленные и голеностопные суставы. На коже может возникать сыпь в виде кровоизлияний и шишек. Реже встречаются боли в сердце. Гранулематоз Вегенера может привести к порокам сердца и инфаркту миокарда.
Что можете сделать вы?
Если гранулематоз Вегенера развивает в острой форме, то все симптомы нарастают в течение 1 – 2 месяцев. При отсутствии адекватного лечения через 4 – 5 месяцев может наступить гибель. В других случаях заболевание развивается постепенно, в течение полугода и дольше. В таких случаях его течение более благоприятно, и все же без лечения в течение нескольких лет обычно наступает существенное ухудшение состояния и гибель.
Лечение заболевания должно быть начато на ранних стадиях – в этом случае оно будет наиболее эффективным.
Что может сделать врач?
Диагноз гранулематоза Вегенера устанавливают после обследования, которое включает следующие исследования:
• Осмотр носа и гортани ЛОР-врачом.
• Биопсия слизистой оболочки носа: при помощи специального оборудования берут небольшой фрагмент слизистой оболочки, который затем изучают в лаборатории.
• Рентгенография и компьютерная томография легких.
• Бронхоскопия – осмотр бронхов при помощи специального гибкого бронхоскопа с миниатюрной камерой на конце.
• Электрокардиография.
• Общий анализ мочи – в ней выявляют белок, которого в норме не должно быть.
• Общий анализ крови – в нем выявляются изменения, которые свидетельствуют о воспалении в организме.
• Исследование крови на антитела: выявляют повышение содержания отдельных видов иммунных белков.
Гранулематоз Вегенера лечат при помощи лекарственных препаратов, подавляющих иммунитет. Сначала больного помещают в стационар и назначают более высокие дозировки, а после нормализации состояния их снижают. Если медикаментозная терапия оказывается неэффективной, то применяют различные методики очистки крови: плазмаферез и гемосорбцию.
Прогноз
Если не проводить лечение, то гранулематоз Вегенера часто приводит к гибели больного в течение нескольких месяцев. При правильном лечении больше половины больных живет дольше 5 лет. Прогноз во многом зависит от того, насколько рано назначено лечение, насколько регулярно больной принимает препараты.
